Prión

El origen de la estructura de los priones.

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Stanley Benjamin Prusiner introdujo a la ciencia moderna el término Prion.
Stanley Benjamin Prusiner introdujo a la ciencia moderna el término Prion.

Los priones son agentes infecciosos únicos. A diferencia de virus, bacterias, hongos y otros organismos patógenos, los priones no contienen ni ADN ni ARN. A pesar de su estructura aparentemente simple, los priones pueden propagar sus efectos patológicos como el fuego se propaga por un bosque durante un incendio forestal, “infectando” a proteínas normales. Los priones no son mas que proteinas con un plegado anormal. Los priones se propagan mediante la transmisión de proteínas anómalas con mal plegamiento y esta se realiza por simple contacto entre una proteina prionica y una normal. Los priones son proteínas infecciosas que se comportan como genes, esto es, proteínas que no solo contienen información genetica en su estructura terciaria, es decir en su conformación, sino que también son capaces de transmitirla y replicarla en forma análoga a los genes pero por medio de mecanismos muy distintos. El termino prion proviene de “proteinaceous infectious particle” y surgio a partir de la hipótesis de Prusiner de que el agente infeccioso de ciertas enfermedades enfermedades neurodegenerativas consistía unicamente en una proteína, sin participación de acidos nucleicos.
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Proteinas locas o priones.

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Por Rubén Fernández
Un prión es un agente infeccioso que provoca enfermedades catastróficas en su inmensa mayoría. Un prión no es una bacteria, virus, o parásito. Asombrosamente un prión es una proteina infecciosa. El prión es una proteina , generalmente con actividad enzimática, que ha perdido su estructura espacial, o sea de algun modo su estructura terciaria y quaternaria han sido afectadas de modo dramático.Regularmente pierden su estructura espacial normal y adquieren una estructura aplastada o “chata” que le impiden cumplir su función bioquímica. Verdaderos monstruos enzymaticos que juegan con reglas caprichosas.El gen que codifica por la proteina-prión puede ser encontrado en diferentes organismos, incluyendo seres humanos.
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